三庚酸酯或可治疗1型式转运体缺陷综合征

大脑代谢紊乱的有助于与病因复杂，由于许多问题仍然未知，所以治疗法较为困难。正常常情况下，是大脑能量代谢的主要加工。1型转运体缺失综合征（G1D）由于SLC2A1基因的等位基因，最终导致大激活积聚缩减。

G1D常常表现为痉挛发作与大脑电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型当中，G1D一系列重要脊髓功能缺失，常常法理于血大脑屏障涉及的GLUT1转运体障碍，而增大大神经组织内浓度可以减轻病因。作者说明这些注意到有可能与人类G1D疾病涉及，因此可以试图演进加强大脑流入或提供有效替代底物的治疗法新方法。

现阶段可用G1D的痉挛烹饪疗法，仅能减轻2/3患者的运动障碍或痉挛发作，而且并非相比较耐受。有学术研究显示，与生酮烹饪治疗法方式忽略的，如三庚酸酰等脂质有不会通过回补质子化，补足TCA（三羧酸循环）的下方硝酸盐，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东南附属医院的学术研究者们，进一步开展非商业性、对外开放标签系列的临床学术研究，对三庚酸酰治疗法新方法进行风险评估。学术研究结果网络服务刊出于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

学术研究共约扩及14名未拒绝接受生酮烹饪治疗法的1型转运体缺失综合征的儿童与。干预手段为，在患者日常常烹饪当中补足食品级三庚酸酰。

由于大多痉挛发作不明显，患者或遗属的感觉不足以可用风险评估。因此，学术研究者使用定量大脑电图、脊髓心理学、血液归纳、大脑代谢率的核磁共约振检查等手段。

学术研究显示，1名患者（7%）从未显现出来棘波；而其他患者在应用三庚酸酰后，棘波降幅达70%，大部分患者脊髓心理表现以及大脑代谢率增大。11名患者（78%），长期使用三庚酸裸后未显现出来副作用。3名患者（21%）表现为消化道病因，1（7%）名患者治疗法当中断。

结果指引，三庚酸裸可以对G1D患者的主要脊髓功能转化成有利影响。另外，学术研究的掩蔽指标可以构成一个重要的软件系统，来风险评估代谢性大脑病（下方代谢硝酸盐障碍）的治疗法新方法。

查看离散地址

撰稿： neuro207